Over Cystic Fibrosis

Over Cystic Fibrosis

Cystic Fibrosis (CF, taaislijmziekte) is een ongeneeslijke, erfelijke aandoening. Ieder mens heeft kliertjes in het lichaam die slijm afscheiden. Dit slijm voert afvalstoffen af, zoals ingeademde stofdeeltjes en bacteriën. Daarnaast transporteert het verteringsstoffen van de alvleesklier naar de dunne darm. Bij mensen met CF is het slijm door een genetische afwijking uitzonderlijk taai. Het kan daardoor zijn functies onvoldoende vervullen, met als gevolg dat organen zoals de longen, alvleesklier en lever steeds slechter gaan functioneren.

Taai slijm

Het CFTR-gen zorgt voor de productie van het CFTR-eiwit (de 'cystic fibrosis transmembrane conductance regulator'). De CFTR-eiwitten vormen een soort kanaaltjes in de celwand (~transmembrane) die het transport (~conductance) van water en zout in en uit de cellen regelen (~regulator). Wanneer dit CFTR-eiwit niet goed wordt aangemaakt, wordt het zout-watertransport verstoord, waardoor taai slijm ontstaat.

De belangrijkste symptomen van CF zijn:

  • Langdurig hoesten en slijm opgeven
  • Terugkerende luchtweginfecties
  • Sterk naar zout smakend zweet
  • Weinig eetlust (vooral bij luchtweginfecties)
  • Groeiachterstand
  • Buikpijn
  • Obstipatie
  • Vettige ontlasting
  • Verminderde vruchtbaarheid 

Deze symptomen van CF doen zich niet bij alle patiënten gelijktijdig en in dezelfde mate voor.

De feiten over CF

  • Cystic Fibrosis is een ongeneeslijke, erfelijke aandoening
  • Kenmerk van CF is het taaie slijm dat door de slijmklieren in het hele lichaam wordt afgescheiden
  • CF leidt tot toenemende luchtweginfecties met onomkeerbare beschadiging van de longen en stoornissen in de spijsvertering
  • CF is de meest voorkomende erfelijke ziekte met een beperkte levensverwachting

Statistiek

  • Meer dan een half miljoen mensen in Nederland zijn (ongemerkt) drager van het CF-gen en kunnen dit overdragen aan hun kinderen
  • Bijna elke week wordt in Nederland een baby met CF geboren
  • De gemiddelde levensverwachting van iemand met CF is rond de 40 jaar
  • Er zijn op dit moment ongeveer 1.530 mensen met CF in Nederland, waarvan 650 kinderen.

Feiten en cijfers Cystic Fibrosis in infographic

In een infographic zijn tekst en afbeeldingen samen gebracht tot één geheel om snel en duidelijk informatie over te brengen. Ga naar de infographic over Cystic Fibrosis