Wat is er bij CF aan de hand?


Als je met een microscoop naar de luchtwegen kijkt, dan zie je dat die zijn bekleed met cellen. Die cellen zijn een soort fabriek waarin zich duizenden processen continu afspelen. In de kern van de cel zit erfelijk materiaal, DNA. Dat zijn twee lange strengen, waarvan je er een van je vader en een van je moeder krijgt. Daarin zit alles opgeslagen wat ons maakt tot wat we zijn, bijvoorbeeld de kleur van je ogen en ook of je CF krijgt of niet.

afbeelding-bij-mutaties.png

 

In de cel wordt steeds een stukje van het erfelijk materiaal gekopieerd. Het vouwapparaat vouwt er een chloridekanaal van, dat naar de wand van de cel wordt vervoerd. Het gaat eerst langs de controlepost en wordt doorgelaten als het er goed uitziet. In de celwand zorgt het chloridekanaal voor normaal chloridetransport. Het transport van zout (natrium en chloride) en water in de cel is dan in evenwicht. Er is een mooi laagje slijm in de luchtwegen en dat voert bacteriën af.

Bij Cystic Fibrosis gaat er wat mis. Het chloridekanaal werkt niet en er gaat geen chloride de cel uit. De slijmlaag droogt uit en de trilharen plakken vast tot een dikke pannenkoek. De bacteriën blijven zitten en groeien vervolgens goed bij de lichaamstemperatuur van 37 graden.